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Meist handelt es sich bei der pulmonalen Hypertonie um einen chronisch fortschreitenden Verlauf, bei dem eine spontane Rückbildung nur selten auftritt. Im Laufe der Zeit verschlechtert sich der Zustand der Patienten, da die Belastung des Herzens kontinuierlich zunimmt. Dies führt häufig zu einer Überlastung der rechten Herzkammer, wodurch das Risiko eines chronischen Rechtsherzversagens, das die häufigste Todesursache darstellt, erheblich steigt. Ohne rechtzeitige und gezielte Behandlung verschlechtert sich die Prognose deutlich.