Zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie gibt es verschiedene Therapieoptionen, von körperlicher Schonung und kontrolliertem Training bis hin zu spezialisierten Medikamenten wie Prostanoiden, Endothelinrezeptor-Antagonisten und Phosphodiesterase-5-Hemmern. Neue Wirkstoffe und Kombinationstherapien werden kontinuierlich erforscht, um die Behandlung weiter zu verbessern.
Alle Therapiemöglichkeiten
wird für die Erhaltung der Herzfunktion nach wie vor empfohlen, da bei schwerer Belastung Ohnmachtsanfälle oder der Tod eintreten. Ein kontrolliertes körperliches Training unter fachkundiger Anleitung kann im Einzelfall jedoch sinnvoll sein.
kann die Sauerstoffversorgung der Organe verbessern.
verbessert die Lebenserwartung und sollte jedem Patienten gegeben werden, der Marcumar verträgt.
sind bei nur ca. 5% der Patienten (sog. „Responder“) langfristig erfolgreich. Sie können als Tabletten eingenommen werden.
verbessert die Lebenserwartung, muss aber kontinuierlich intravenös verabreicht werden, wodurch Nebenwirkungen und Komplikationen auftreten können.
stellen eine Alternative zur intravenösen Therapie mit Prostacyclin dar. Ein inhalatives Präparat ist seit September 2003 zugelassen. Ein weiteres langwirksames Präparat, welches bereits eine Zulassung zur subkutanen und intravenösen Infusion hat, wurde vor kurzem auch als Inhalationstherapie im Rahmen einer zulassungsrelevanten Studie erfolgreich getestet.
Der erste orale Endothelinrezeptor-Antagonist zur Behandlung der PH wurde im Mai 2002 zugelassen. Seit September 2006 ist ein neuer Endothelin A-Rezeptor-Antagonist zugelassen, dem noch in 2008 eine weitere Substanz folgt. Wegen möglicher Leberschädigung müssen die Leberfunktionswerte regelmäßig kontrolliert werden.
stellen eine effektive, sichere und lungenspezifische Therapie der PH in Tablettenform dar. Die Zulassung ist Ende 2005 erfolgt. In 2007 wurde eine zweite Substanz dieser Medikamentenklasse erfolgreich einer klinischen Prüfung unterzogen, für die die Zulassung noch aussteht.
Klinische Erfahrungen sprechen dafür, dass der Einsatz von Kombinationen der verschiedenen Wirkstoffe ratsam sein kann.
Weitere Wirkstoffe, wie Tyrosinkinase-Hemmstoffe, lösliche Guanylatzyklase-Aktivatoren, Serotonin-Antagonisten und Vasoaktives Intestinales Peptid werden derzeit in klinischen Studien an PH-spezialisierten Zentren untersucht.